پیودرما گانگرنوزوم (Pyoderma gangrenosum) یک بیماری پوستی نادر و التهابی است که در آن جوشها یا ندولهای دردناک به زخمهایی تبدیل میشوند که بهتدریج گسترش مییابند. پیودرما گانگرنوزوم (Pyoderma gangrenosum) عفونی نیست. درمانها ممکن است شامل کورتیکواستروئیدها، cyclosporine یا آنتیبادیهای مونوکلونال مختلف باشد. اگرچه میتواند در هر سنی رخ دهد، اما بیشترین شیوع آن در افراد ۴۰ تا ۵۰ ساله است.
Pyoderma gangrenosum یک بیماری پوستی نادر است که باعث ایجاد زخمهای دردناک با لبههای قرمز یا بنفش میشود. این بیماری بهعنوان یک بیماری التهابی طبقهبندی میشود و بخشی از گروهی به نام درماتوزهای نوتروفیل است. علت Pyoderma gangrenosum پیچیده است و شامل مشکلات ایمنی ذاتی و انطباقی در افرادی میشود که از نظر ژنتیکی مستعد هستند. اخیراً محققان بر روی فولیکول مو بهعنوان نقطه شروع بالقوه بیماری تمرکز کردهاند. Pyoderma gangrenosum is a rare inflammatory skin disease classified within the group of neutrophilic dermatoses and clinically characterized by painful, rapidly evolving cutaneous ulcers with undermined, irregular, erythematous-violaceous edges. Pyoderma gangrenosum pathogenesis is complex and involves a profound dysregulation of components of both innate and adaptive immunity in genetically predisposed individuals, with the follicular unit increasingly recognized as the putative initial target.
Pyoderma gangrenosum یک بیماری پوستی نادر است که باعث ایجاد زخمهای بسیار دردناک میشود. اگرچه علت دقیق آن را بهطور کامل درک نکردهایم، میدانیم که شامل افزایش فعالیت سلولهای خاص ایمنی است. درمان این بیماری هنوز ساده نیست. ما داروهای مختلفی داریم که سیستم ایمنی را سرکوب یا فعالیت آن را تغییر میدهند. علاوه بر این، بر درمان زخمها و مدیریت درد نیز تمرکز میکنیم. corticosteroids(کورتیکواستروئیدها) و cyclosporine(سیکلوسپورین) اغلب اولین گزینه درمانی هستند، اما اخیراً تحقیقات بیشتری درباره استفاده از biologics(بیولوژیکها) مانند TNF-α inhibitors(مهارکنندههای TNF-α) انجام شده است. این بیولوژیکها بهطور فزایندهای ترجیح داده میشوند، بهویژه در بیمارانی که شرایط التهابی دیگری دارند، و در مراحل اولیه بیماری به کار میروند. Pyoderma gangrenosum is a rare neutrophilic dermatosis that leads to exceedingly painful ulcerations of the skin. Although the exact pathogenesis is not yet fully understood, various auto-inflammatory phenomena with increased neutrophil granulocyte activity have been demonstrated. Despite the limited understanding of the pathogenesis, it is no longer a diagnosis of exclusion, as it can now be made on the basis of validated scoring systems. However, therapy remains a major multidisciplinary challenge. Various immunosuppressive and immunomodulatory therapies are available for the treatment of affected patients. In addition, concomitant topical pharmacologic therapy, wound management and pain control should always be addressed. Corticosteroids and/or cyclosporine remain the systemic therapeutics of choice for most patients. However, in recent years, there has been an increasing number of studies on the positive effects of biologic therapies such as inhibitors of tumour necrosis factor-α; interleukin-1, interleukin-17, interleukin-23 or complement factor C5a. Biologics have now become the drug of choice in certain scenarios, particularly in patients with underlying inflammatory comorbidities, and are increasingly used at an early stage in the disease rather than in therapy refractory patients.